Son un grupo de enfermedades caracterizadas por un desarrollo defectuoso del sistema de drenaje del humor acuoso y que generalmente se presenta durante los primeros años de la vida, aunque también puede hacerlo en la edad adulta. El aumento de la PIO condiciona la presencia de importantes secuelas debido a la inmadurez de los tejidos oculares, por lo cual son fundamentales su diagnóstico y tratamiento precoces.
El glaucoma congénito es un conjunto de enfermedades caracterizadas por la existencia de anomalías que provocan un aumento de la presión interna del ojo, dañando al nervio óptico, órgano encargado de transmitir la información visual al cerebro.
Afecta a 1 de cada 10.000 recién nacidos, siendo más frecuente en los varones. El 60 % de los casos se diagnostican alrededor de los 6 meses, y el 80%, al año. En el 75 % de los casos son bilaterales, aunque no simétricos. Habitualmente son esporádicos, aunque en el 10% tienen una herencia autosómica recesiva de penetrancia variable.
Inicialmente el paciente suele presentar fotofobia, lagrimeo y edema corneal, que pueden confundirse con patologías potencialmente menos graves. Cuando el paciente presenta buftalmos, el diagnóstico es más sencillo, aunque suele ser poco frecuente que se consulte por este signo.
Imagen de fondo de ojo de la retina de un bebe con glaucoma congenito primario
Bebe siendo examinado por un médico especialista en Glaucoma